هیدرانانسفالی ( Hydranencephaly ) چیست؟ علائم، عوارض و درمان

0

هیدرانانسفالی یک ناتوانی نادر است که در هنگام تولد به همراه نوزاد تازه متولد شده وجود دارد که موجب اختلال سیستم عصبی مرکزی می شود. با وجود این عارضه، کرتکس مغز کودک وجود ندارد و به جای آن، مایع مغزی نخاعی که معمولا مغز را خالی می کند، این فضا را پر می کند.

این وضعیت در هر دو جنس نر و ماده تاثیر می گذارد. اگر یکی از والدین دارای ژنهایی باشد که مشکوک به ایجاد اختلال است، برخی از نوزادان وی ممکن است در معرض خطر ابتلا به این بیماری قرار بگیرند.

در حالی که برخی از دانشمندان بر این باورند که ژنتیک ممکن است در هیدرانانسفالی نقش داشته باشد، علت دقیق آن ناشناخته است و درمان برای این بیماری وجود ندارد. اغلب کودک مبتلا به هیدرانانسفالی در رحم یا چند ماه پس از تولد میمیرد.

نکاتی سریع درباره هیدرانانسفالی:

طبق گفته بنیاد جهانی هیدرانانسفالی ، تنها ۱ نفر در هر ۲۵۰،۰۰۰ نوزاد در ایالات متحده دارای هیدرانانسفالی است.

در سراسر جهان، میزان وقوع بیماری در هر ۱۰،۰۰۰ نفر است.

نوزادانی که زنده بمانند ممکن است مشکلات بینایی، اختلالات رشدی یا اختلالات عقلی داشته باشند.

علائم هیدرانانسفالی

هنگامی که یک کودک با هیدرانانسفالی متولد می شود، ممکن است علائم واضح و یا نشانه ای از این اختلال وجود داشته باشد. به عنوان روشن ترین علائم، سر نوزاد بزرگ می شود.

هنگامی که سر بزرگ نشود، ممکن است چند هفته یا حتی ماه برای تشخیص بیماری و بروز علائم طول بکشد. اغلب نوزاد ممکن است حرکت محدود  کند یا تند و تیز داشته باشد.

سایر علائم هیدرانانسفالی عبارتند از:

  • عدم رشد به انداره طبیعی
  • تشنج
  • مشکلات بینایی
  • رفلکس عضلانی اغراق آمیز
  • ناتوانی ذهنی
  • تنفس و مشکلات گوارشی

علل هیدرانانسفالی

بعضی از دانشمندان معتقدند هیدرانانسفالی یک اختلال است که از والدین کودک به ارث برده شده است.

مطالب مرتبط
کاهش خطر مرگ با افزایش مصرف فیبر در سرطان کولورکتال

دیگران متذکر میشوند که هیدرانانسفالی ناشی از انسداد شریان کاروتید است که در نهایت به سر می رسند. با این حال مشخص نیست که چگونه یا چرا انسداد ممکن است رخ دهد.

تئوری دیگر این است که سیستم عصبی مرکزی کودک در یک مرحله بسیار پیشرفته در معرض آسیب قرار می گیرد و یا به درستی توسعه نمی یابد.

چند دلیل دیگر عبارتند از:

  • قرار گرفتن مادر در معرض مواد سمی
  • مشکلات گردش خون درون جنین
  • عفونت رحم در مرحله اول زایمان

تشخیص هیدرانانسفالی

پزشکان ممکن است هیدرانانسفالی، را در زمان های مختلف برای نوزادان مختلف تشخیص دهند.

در برخی موارد، تشخیص می تواند در حالی که کودک هنوز در رحم رخ دهد. اسکن اولتراسوند ممکن است نشان دهد که اختلالات فیزیکی در جنین وجود دارد که میتواند نشان دهنده هیدرانانسفالی، باشد.

در موارد دیگر پزشک ممکن است علائم مشخصی از اختلال را در هنگام تولد ببیند. با این وجود ممکن است تا زمانی که علائم و نشانه های دیگری ظاهر نشود، پزشک برای بررسی اختلال تلاش کند.

برای تشخیص پزشک ممکن است:

  • ارزیابی بالینی را انجام دهید
  • سابقه پزشکی نوزاد را بررسی کنید
  • شناسایی و بررسی ویژگی های فیزیکی
  • سفارش یک توموگرافی کامپیوتری (CT) یا سی تی اسکن دهد
  • اشعه ایکس که با استفاده از رنگ برای برجسته کردن عروق خونی استفاده می شود، تجویز کند

عوارض جانبی هیدرانانسفالی

هیدرانانسفالی، باعث می شود مشکلات جسمی و روانی برای کودک ایجاد شود. به عنوان یک نتیجه، ممکن است چند عارضه بالقوه ناشی از هیدرانانسفالی باشد.

برخی از عوارض عبارتند از:

  • مشکل حرکتی و فیزیکی
  • عدم رشد به علت سوء تغذیه
  • یبوست
  • دیابت بی ضرر، که در آن کلیه ها مقدار غیر طبیعی زیادی قند را از طریق ادرار دفع می کنند
  • فلج مغزی
  • آسم

درمان هیدرانانسفالی

هیچ درمانی برای هیدرانانسفالی، وجود ندارد. درمان با کنترل علائم مرتبط به اختلال تمرکز دارد.

مطالب مرتبط
کدام زنان بیشتر در معرض خطر سکته مغزی هستند؟

والدین و مراقبان باید به دنبال یک برنامه درمانی توصیه شده توسط پزشک باشند. داروها و درمان ها باید با یک پزشک برای جلوگیری از مسائل دیگر مورد بحث قرار گیرد.

درمان از کودکی به کودک دیگر متفاوت خواهد بود و برای مدیریت نشانه های فردی تنظیم می شود. برای مثال، اگر یک کودک در معرض تشنج باشد، پزشک ممکن است داروهای ضد تشنج را تجویز کند.

درمان های آرامش بخش ممکن است باعث کاهش علائم تحریک پذیری شود. داروهای ملین دار ممکن است برای کمک به کاهش یبوست استفاده شود.

پزشکان اغلب جراحی را توصیه می کنند تا مایع را از سر کودک بیرون بکشند. در این موارد، پزشک یک شیر یک طرفه را در سر قرار می دهد. کاتتر به شیر وصل شده و مایع درون سر تخلیه می شود. این روش باعث کاهش فشار و درد در سر می شود و ممکن است باعث افزایش طول عمر کودک شود.

اختصاصی وردنگار؛ هرگونه کپی برداری با نام و لینک دهی مستقیم مجاز است

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.